如何鉴定镰田幸二

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如何鉴定镰田幸二

镰刀型贫血症的检测方法,要涉及DNA和探针

镰刀型细胞贫血症

镰刀型细胞贫血症是20世纪初才被人们发现的一种遗传病。1910年,一个黑人青年到医院看病,他的症状是发烧和肌肉疼痛,经过检查发现,他患的是当时人们尚未认识的一种特殊的贫血症,他的红细胞不是正常的圆饼状,而是弯曲的镰刀状。后来,人们就把这种病称为镰刀型细胞贫血症。镰刀型细胞贫血症主要发生在黑色人种中,在非洲黑人中的发病率最高,在意大利、希腊等地中海沿岸国家和印度等地,发病人数也不少,在我国的南方地区也发现有这类病例。

1928年,人们就已经了解到镰刀型细胞贫血症是一种遗传病。后来证实,它是一种常染色体隐性遗传病。1949年,一位曾经两次获得诺贝尔奖金的美国著名化学家鲍林(Li.C.Pauling,1901—),在美国的《科学》杂志上发表了题为《镰刀型细胞贫血症cc一种分子病》的研究报告。他在文章中写道:“在我们的研究开始之时,有证据表明(红细胞)镰变的过程可能是与红细胞内血红蛋白的状态和性质密切相关的。鲍林将正常人、镰刀型细胞贫血症患者和镰刀型细胞贫血症基因携带者的血红蛋白,分别放在一定的缓冲溶液中电泳,发现正常人和患者的血红蛋白的电泳图谱明显不同,而携带者的血红蛋白的电泳图谱,与由正常人的和患者的血红蛋白以1:1的比例配成的混合物的电泳图谱非常相似。鲍林推测镰刀型细胞贫血症是由于血红蛋白分子的缺陷造成的。

正常的血红蛋白是由两条α链和两条β链构成的四聚体,其中每条肽链都以非共价键与一个血红素相连接。α链由141个氨基酸组成,β链由146个氨基酸组成。镰刀型细胞贫血症患者的血红蛋白的分子结构与正常人的血红蛋白的分子结构不同。1956年,英格拉姆(Ingram)等人用胰蛋白酶把正常的血红蛋白(HbA)和镰形细胞的血红蛋白(HbS)在相同条件下切成肽段,通过对比二者的滤纸电泳双向层析谱,发现有一个肽段的位置不同。

这是β链N末端的一段肽链。也就是说,HbS和HbA的α链是完全相同的,所不同的只是"链上从N末端开始的第6位的氨基酸残基,在正常的HbA分子中是谷氨酸,在病态的HbS分子中却被缬氨酸所代替。

在HbS中,由于带负电的极性亲水谷氨酸被不带电的非极性疏水缬氨酸所代替,致使血红蛋白的溶解度下降。在氧张力低的毛细血管区,HbS形成管状凝胶结构(如棒状结构),导致红细胞扭曲成镰刀状(即镰变)。这种僵硬的镰状红细胞不能通过毛细血管,加上HbS的凝胶化使血液的黏滞度增大,阻塞毛细血管,引起局部组织器官缺血缺氧,产生脾肿大、胸腹疼痛(又叫做“镰形细胞痛性危象”)等临床表现。据一份发表在《英国血液学期刊》中的研究报告指出,一种名为Pfaffia paniculata的南美野生植物萃取物,可以将镰刀型细胞贫血症病患体内的镰刀状细胞,修复得更趋正常。在使用了该萃取物之后,细胞容积及构成也有所改善。

在一项将Pfaffia paniculata的根萃取物利用在镰刀状细胞上的实验室研究中,费城杰弗逊医学院的血液学教授Samir Ballas博士发现,用该萃取物治疗的镰状细胞,较未受治疗的细胞还不易变形。而且,细胞中的钠指数也得以提升细胞容积。其它的细胞特性似乎也因该萃取物而有所增强。

镰状细胞疾病,即红血球细胞变形为像镰刀的形状。这种反常的形状,使得红血球细胞卡在全身的微小血管中,造成疼痛、器官受损及失能。

虽然有找出许多可以降低或消除镰状特性的媒介,但成功率似乎有所受限;这个现在已被当作营养补充品,在市面上贩售的植物萃取物,或许可以促进水分子再度进入到红血球细胞中,从而保持细胞容积,以及维持较正常的形状。

Ballas大大受到这些实验室研究结果的鼓励,所以他建议,临床研究应着手该萃取物安全性及效能的确认工作。他承认,该萃取物的确切机制作用仍不清楚,但可能是对钠进出细胞的活动有些影响。


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